31 de janeiro de 2010

Lupus Eritematoso Sistêmico -L.E.S.

Lupus Eritematoso Sistêmico


O Lupus Eritematoso Sistêmico (LES) é uma doença crônica de causa desconhecida, onde acontecem alterações fundamentais no sistema imunológico da pessoa, atingindo predominantemente mulheres.
Os doentes com lupus eritematoso sistémico (LES) podem desenvolver disfunção do sistema nervoso central (SNC), manifestando diferentes síndromes neurológicos através de variados mecanismos patológicos. As alterações neuro-psiquiátricas mais frequentes são as cefaleias, alterações do humor e convulsões.


O sistema imunológico é uma rede complexa de órgãos, tecidos, células e substâncias encontradas na circulação sanguínea, que agem em conjunto para nos proteger de agentes estranhos. Uma pessoa que tem LES, desenvolve anticorpos que reagem contra as suas células normais, podendo consequentemente afetar a pele, as articulações, rins e outros órgãos. Ou seja, a pessoa se torna "alérgica" a ela mesma, o que caracteriza o LES como uma doença auto-imune.

Mas não é uma doença contagiosa, infecciosa ou maligna. A maioria dos casos de LES ocorre esporadicamente, indicando que fatores genéticos e ambientais tem um papel importante na doença.O Lupus varia enormemente de um paciente para outro, de casos simples que exigem intervenções médicas mínimas, à casos significativos com danos à órgãos vitais como pulmão, coração, rim e cérebro.

A doença é caracterizada por períodos de atividade intercaladas por períodos de remissão que podem durar semanas, meses ou anos. Alguns pacientes nunca desenvolvem complicações severas.

Histórico
Em 1851, o médico francês Pierre Lazenave observou pessoas que apresentavam "feridinhas" na pele, como pequenas mordidas de lobo. E em 1895, o médico canadense Sir William Osler caracterizou melhor o envolvimento das várias partes do corpo e adicionou a palavra "sistêmico" à descrição da doença.Lupus=lobo eritematoso=vermelhidão sistêmico=todo

Definição
O Lúpus Eritematoso Sistémico (LES) é uma doença multissistémica, auto-imune, caracterizada por inflamação vascular e do tecido conjuntivo, com anticorpos antinucleares. As manifestações clínicas  são variáveis, com uma história natural progressiva e imprevisível.

A etiologia e fisiopatologia do LES não estão completamente determinadas, sabendo-se que factores genéticos, hormonais e ambientais contribuem para a desregulação imunológica nela envolvida, estando descritas algumas associações genéticas (HLA-B8, HLA-DR2, HLA-DR3).
Epidemiologia
Com uma incidência entre os 0.36 e os 0.53 por 100.000 casos/ano, variável de acordo com os regiões e grupos étnicos, alguns registos referem que corresponde a 1% das doenças reumatológicas em Pediatria no Reino Unido, 1,5 a 3 % no Canadá e 4.5% nos EUA1,3. Rara antes dos oito anos de idade, é mais frequente no sexo feminino (4:1 antes da puberdade, aumentando para 8:1 a partir dessa altura) e mais grave quando se inicia na infância.
Sintomatologia
O "American College of Rheumatology", uma associação americana que reune profissionais reumatologistas, estabeleceu em 1971 e revisou em 1982, 11 critérios que definem o quadro de Lupus. Estes critérios foram modificados em 1997. 
Uma pessoa pode ter LES se 4 critérios estiverem presentes:

* Critérios de pele:

1 - mancha "asa borboleta" (vermelhidão característica no nariz e face)

2 - lesões na pele (usualmente em áreas expostas ao sol)

3 - sensibilidade ao sol e luz (lesões após a exposição de raios ultravioletas A e B)

4 - úlceras orais (recorrentes na boca e nariz)

* Critérios sistêmicos:

5 - artrite (inflamação de duas ou mais juntas periféricas, com dor, inchaço ou fluído)

6 - serosite (inflamação do revestimento do pulmão - pleura, e coração - pericárdio)

7 - alterações renais (presença de proteínas e sedimentos na urina)

8 - alterações neurológicas (anormalidades sem explicações - psicose ou depressão)

* Critérios laboratoriais:

9 - anormalidades hematológicas (baixa contagem de células brancas - leucopenia, ou plaquetas - trombocitopenia, ou anemia causada por anticorpos contra células vermelhas - anemia hemolítica)

10 - anormalidades imunológicas - (células LE, ou anticorpos anti-DNA, ou anticorpos SM positivos, ou teste falso-positivo para sífilis)

11 - fator antinúcleo positivo (FAN)
Diagnóstico
O diagnóstico é clínico e suportado por alterações laboratoriais específicas. A abordagem terapêutica depende dos órgãos afectados e da gravidade da doença e a extensão da doença renal nem sempre se correlaciona com os achados clínicos, o que torna obrigatório a realização de biópsia renal.
O prognóstico tem vindo a melhorar a par dos progressos ao nível do diagnóstico e tratamento, com uma taxa de sobrevida superior a 90% aos cinco anos. As causas de morte mais frequentes incluem infecções, nefrite, doença neurológica, hemorragia pulmonar e enfarte do miocárdio. Os doentes com classe IV da OMS têm um maior risco de desenvolver doença renal terminal.
 Tratamento Antes de formular um plano de tratamento deve ser baseado em uma avaliação do tipo e da gravidade de sistemas afetados, da atividade da doença e acompanhamento da resposta ao tratamento. Medidas gerais de suporte:Antes de qualquer tratamento, é fundamental explicar de forma clara e objetiva a natureza e prognóstico "atual"  da doença ao paciente e a sua família, a fim de eliminar concepções erradas e conseguir a colaboração de ambas as partes.
Um bom repouso, eliminando atividades que sobrecarregam física e psicologicamente, bem como a qualidade do sono são fundamentais no tratamento. É aconselhável evitar a exposição ao sol, principalmente em pacientes cujos sintomas se agravam a exposição ao moesmo, aplicar previamenteprotetor solar e usar vestuário adequado.
Uso de medicamentos e anticoncepcionais deve ser somente com prescrição médica devido a efeitos colaterais e/ou agravamento de sintomas já estabelecidos.Atentar para situações que possam reativar a doença, tais como gravidez, cirurgias, abortos, infeccçõe,s etc.

Tratamento farmacológico:
* Anti-inflamatórios não esteróides: indicados para manifestações nas articulações e serosites (pleurites e pericardite).
* Antipalúdicos: indicados para manifestações cutâneas e articularesmas, porém deve-se levar em conta que os efeitos destas drogas não são observados após 3 ou 4 semanas.Os mais usados são o sulfato de cloroquina e hidroxicloroquina. 
* Glucocorticóides: indicados para pacientes com doença cutânea ativa que não responderam ao tratamento com os dois medicamentos anteriores, nos casos de intensa alteração dos quadro geral e em graves manifestações sistêmicas (doença renal, anemia  trombocitopenia marcada hemolítica, miocardite e vasculite).
* Imunossupressores: para pacientes com nefropatia proliferativa difusa, comprometomento do SNC, hemorragia pulmonar, citopenias graves e os que precisam de altas dosagens de corticóides.
Prognóstico
A sobrevida de pacientes com lúpus tem melhorado dramaticamente nos últimos 20 anos. Assim, passou de 50% com sobrevida de 5 anos para 90% com sobrevida de 10 anos. Essa melhora se deve a vários fatores, principalmente a precocidade do diagnóstico, uso correto de corticosteróides, o surgimento de imunossupressores, os avanços no tratamento de hipertensão e infecções intercorrentese maior disponibilidade de diálise e transplante renal. Quanto as causas de mortalidade no LES inclui-se a atividade do lúpus nos sistemas (principalmente renal) e infecções nos primeiros 5 anos de evolução, enquanto que a trombose é a principal causa de morte após esses 5anos.
Referências:
* Falando Sobre Enfermagem - L.E.S - acessado em http://enfermagemcomentada.blogspot.com/2007/06/lupus-eritematoso-sistmico.html
*Cervera R, Khamashta MA, Font J, Sebastián GD, Gil A, Lavilla P, et al. Morbidity and mortality in systemic lupus erythematosus during a 10-year period: a comparison of early and late manifestations in a cohort of 1000 patients. Medicine (Baltimore). 2003;82:299-308.
* Ruiz-Irastorza G, Khamashta MA, Castellino G, Hughes GR. Systemic lupus erythematosus. Lancet. 2001;357:1027-32.

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